| 1.什么是慢性粒细胞白血病?
慢性粒细胞白血病(简称“慢粒”)属慢性髓系白血病中最常见的一种类型,慢粒时骨髓和外周血中粒细胞无限制恶性增殖,目前研究表明慢粒主要因患者骨髓贮存池的扩张,外周血白细胞显著增加。可见于任何年龄,尤其是青壮年,发病高峰在40岁左右。
2.慢性粒细胞白血病的临床表现
慢性粒细胞白血病是一种起源于骨髓多能造血干细胞的肿瘤性增生疾患,其临床特点是白细胞主要是粒细胞显著增多,脾脏肿大,绝大多数具有相对特异的Ph标记染色体,病程缓慢,大多以急性变而告终。
各种年龄均可发病,但以中年最常见,男性较女性为多。早期多无症状,偶然因发现白细胞增多或发现脾脏肿大而就诊。
患者除有低热、消瘦、乏力症状外,可因脾脏压迫胃肠而引起食欲减退、左上腹坠痛等消化道症状。疾病早期大多可触及脾脏,晚期病人几乎都有脾肿大,甚至进入盆腔,质地坚硬,易并发脾栓塞或脾周围炎。大多患者外周血白细胞>50×(10的9次方)/L,且有各阶段幼稚粒细胞,甚至可高达500×(10的9次方)/L以上,血小板正常或增多,早期患者无贫血或轻度贫血。当白细胞计数>200×(10的9次方)/L时可发生白细胞淤滞症,可导致中枢神经系统出血、阴茎异常勃起,甚至发生骨髓坏死。
3.慢性粒细胞白血病的诊断标准
诊断慢性粒细胞白血病的标准是:(1)外周血白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<5%-10%;(2)骨髓粒细胞系高度增生,以中性中、晚幼粒细胞、杆状核粒细胞增多为主,原始粒细胞<10%;(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低;(4)Ph染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。
4.慢性粒细胞白血病可分为几期?
可分为三期:
(1)慢性期:症状较轻,约3-4年。
(2)加速期:出现较多症状,如不明原因发热、贫血、出血或骨骼疼痛,脾脏进行性肿大,血小板过高或过低,或合并了骨髓纤维化,对传统抗慢粒药物治疗无效。
(3)急变期:症状及血液学改变均似急性白血病。
5.如何治疗慢性粒细胞白血病?
慢粒慢性期的常规治疗手段包括传统的药物如羟基脲和a-干扰素治疗。应用α-干扰素治疗慢粒要争取早期,剂量要大,时间要长,宜每日或隔日注射。现正在研究干扰素加化疗药物,或α与γ干扰素合用以及应用干扰素作体外净化骨髓中Ph阳性细胞,以备日后自身骨髓移植之用。
当白细胞太多时也可临时采用血细胞去除术;有条件的病人(HLA配型合适)可作骨髓或干细胞移植,这是目前唯一可根治的办法,干细胞移植前应停用一个阶段干扰素。
慢粒的加速期和急变期应按急性白血病的治疗原则用药。 |