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1.什么是真性红细胞增多症? 真性红细胞增多症(简称“真红”)是一种克隆性造血干细胞疾病。其特征为红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系三系无节制的增生,尤以红细胞系增生显著。其临床特点是发病缓慢,病程较长,红细胞明显增多,全血容量增多,常伴以白细胞总数和血小板增多,皮肤及粘膜红紫色,肝脾肿大,血管性及神经性症状。
2.真性红细胞增多症如何治疗? 真红治疗目前主要是使红细胞容量及全血容量降低,以消除临床症状及防止合并症。治疗原则是采用静脉放血和抑制骨髓造血功能,使红细胞、白细胞及血小板控制在正常水平。治疗方法包括:(1)静脉放血或红细胞单采治疗(2)放射治疗(3)化学治疗(4)α干扰素治疗。 α干扰素有抗增殖作用,可抑制髓系红细胞生长,目前广泛应用于治疗真红,剂量300万单位/m2,每周3次,皮下注射,治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。国内报告用于临床,缓解率达80%。